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Titre: Résultats du traitement des néphroblastomes au CHU d’Oran et perspectives d’avenir

Domaine: Médecine

Filière: Médecine

Option: Chirurgie Pédiatrique

Auteur: BAKHTAOUI Ilhem

Soutenu (e) le: 09/06/2019

Sous la direction de: OUSLIM Rachid, Professeur, Université Oran 1

Co-directeur:/

Le président du jury : MALAH Nouria, Professeur, Université Oran 1

Examinateur1: BENBOUABDELLAH Malika, Professeur, Université Oran 1

Examinateur2: BOUSAHBA Abdelkader, Professeur, Université Oran 1

Examinateur3: SOUALILI Zine Eddine, Professeur, Université de Sétif

Examinateur4: SADAOUI Messaouda, Professeur, Université de Blida

Invité: /

Mention: Très Honorable avec félicitations du jury

Résumé:

Introduction : Le néphroblastome est de loin la tumeur rénale maligne la plus fréquente chez l’enfant (90%). Il représente 6 à 8% de l’ensemble des affections malignes pédiatrique. C’est le premier cancer de l’enfant qui a pu être guéri, le taux de guérison tous stades confondus, est d’environ 85% des cas. Soit 100% pour les stades I de bas risque. Le problème actuel des thérapeutes, est de maintenir, voire d’améliorer ces résultats tout en diminuant le poids du traitement, la morbidité et les séquelles qu’il induit. Matériel et méthodes : Notre travail est une étude rétrospective portant sur les cas de néphroblastomes diagnostiqués et traités au niveau centre anti-cancéreux Emir Abdelkader et le service de chirurgie pédiatrique du CHUO depuis Janvier 2001 à décembre 2010. Les données cliniques, radiologiques, anatomopathologiques, les différentes modalités thérapeutiques, les résultats ainsi que les aspects évolutifs ont été recueilli à partir des dossiers cliniques. L’analyse statistique a été faite le logiciel SPSS version 20. Les courbes de survie ont été tracées selon la méthode de Kaplan Meier et comparées par le test de Log Rank avec un seuil de signification fixé à 5%. Résultats : Les patients colligés dans notre série étaient au nombre de 78 enfants émanant des différentes wilayas de l’ouest algérien. L’âge moyen était de 40,77±31,03 mois avec un sex-ratio de 0,90. Nous avons noté durant cette période d’étude que la fréquence hospitalière du néphroblastome était estimée à 4,45 % par rapport à l’ensemble de la pathologie maligne pédiatrique. Concernant les malformations associées, la tumeur de Wilms était sporadique dans 94,3%. Un cas de tumeur familiale, deux cas d’hémihypertrphie corporelle ainsi qu’un cas de regroupement syndromique de type WAGR ont été retrouvé mais aucune étude génétique n’a été faite. Le motif de consultation le plus fréquent était la distension abdominale (33,3%) suivi de la découverte fortuite de la masse (21,8%). Quatre-vingt-neuf enfants avaient un très bon état général au moment du diagnostic. L’association d’HTA a été signalée dans 9% des cas. Le diagnostic a été évoqué après une série d’examens complémentaires associant l’échographie et la tomodensitométrie qui a été réalisée chez tous les enfants de notre série. La cytoponction à l’aiguille fine a été réalisée chez 64 enfants. Le néphroblastome était métastasique au moment du diagnostic chez treize enfants avec une prédominance de l’atteinte hépatique. La tumeur était bilatérale chez 3 malades et le côté gauche était atteint dans 45 fois. Le protocole SIOP a été appliqué chez tous nos malades. Soixante-quatorze enfants ont subi une chimiothérapie préopératoire, et trois ont été opéré d’emblée à cause de l’âge qui était inférieur à 6mois. On a noté une régression tumorale chez 62 enfants dont la moitié d’entre eux avaient une réponse supérieure à 50%. Tous les enfants ont été opérés et la néphrectomie totale élargie a été réalisée chez 77 enfants. L’étude anatomopathologique avait objectivé une prédominance de la forme nécrotique (38,80%) ainsi que du stade I (62,12%). Concernant les formes bilatérales, deux enfants ont bénéficié en plus de la néphrectomie totale d’une tumorectomie des nodules controlatéraux dont l’étude histologique avait révélé l’absence de cellules tumorales malignes. La chimiothérapie postopératoire était adaptée au stade et au grade de la tumeur. Les complications de la chimiothérapie étaient surtout d’ordres hématologiques et infectieux. La radiothérapie de la loge rénale a été pratiquée chez 41 enfants. Le suivi minimum était de 5ans, nous avons noté 65 cas de guérison et 7 décès, le reste des enfants était perdu de vue. Les séquelles étaient minimes (08 cas) dominés par l’hépatite post transfusionnelle (5cas) et l’insuffisance rénale terminale (2cas). La probabilité de survie à 5ans était 90,6% tous stades confondus. Les facteurs de pronostic étaient dominés par le stade et le grade de la tumeur, la probabilité de survie à 5ans dans le stade III est de 50% seulement. Conclusion : Nos résultats sont encourageants néanmoins beaucoup d’effort restent à fournir pour améliorer la qualité de la prise en charge et le taux de survie.


Mots clefs: Néphroblastome, Tumeur de Wilms, Tumeur rénale de l’enfant, Néphrectomie, Chimiothérapie.