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Titre: Stratégies diagnostiques, screening et classification de la maladie de Von Willebrand dans l’Ouest Algérien

Domaine: Médecine

Filière: Médecine

Option: Hémobiologie

Auteur: BENLALDJ Driss

Soutenu (e) le: 16/01/2017

Sous la direction de: SEGHIER Fatma, Professeur, Université d'Oran 1

Le président du jury : OUELAA Hanifa, Professeur, Université d'Annaba

Examinateur1: HARITI Ghania, Professeur, Université d'Alger

Examinateur2: CHALABI BENABDELLAH Abla, Professeur, Université d'Oran 1

Examinateur3: MERAD BOUDIA N, Professeur, Université de Tlemcen

Mention: Très honorable avec félicitations du jury

Résumé:

La fréquence élevée de la maladie de Von Willebrand contraste avec le nombre faible de patients diagnostiqués en Algérie. Ceci reflète un problème de dépistage de cette maladie hémorragique dont les critères de diagnostic font l’objet de révisions régulières et les stratégies diagnostiques sont en constante évolution. L’objectif principal est d’établir une stratégie et un logigramme guide de diagnostic pour la classification de la maladie de Von Willebrand, basés sur des critères cliniques et biologiques. Cette étude descriptive a été réalisée au niveau du service d’hémobiologie du CHU d’Oran, portant sur 740 patients adressés par les services d’hématologie et de pédiatrie de 10 wilayas de l’Ouest Algérien. Pour chaque patient nous avons réalisé des tets de dépistage (TCA, TQ, fibrinogène et taux de plaquettes) et à chaque fois que le score hémorragique est ≥ 3 avec ou sans histoire hémorragique familiale, on a réalisé des tests spécifiques de première ligne (VWF:RCo, VWF:Ag, FVIII et VWF:CB), tous ces tests ont été complétés par un VWF:VIIIB ou un RIPA. Nous avons diagnostiqué 96 patients atteints d’une maladie de Von Willebrand, dont 53 patients sont de type 1 et type 1 probable, 32 patients de type 2, 10 patients de type 3 et un patient présente une maladie de Von Willebrand acquise. La fréquence de la maladie de Von Willebrand dans l’Ouest Algérien est de 12 cas par million d’habitants. La consanguinité représente 44% et les antécédents familiaux 59%. Les écchymoses, épistaxis et hémorragies buccales sont les signes cliniques les plus fréquents. Le diagnostic de la maladie de Von Willebrand est complexe du fait de la fluctuation du taux plasmatique du VWF et la grande série de tests fonctionnels disponibles. Un bon diagnostic doit reposer sur une démarche claire qui permet de hiérarchiser les tests afin d’allier une meilleure spécificité et une meilleure sensibilité pour un diagnostic correct.


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