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Titre: Les aspects épidémiologiques et cliniques du rétinoblastome dans l’ouest Algérien

Domaine: Médecine

Filière: Médecine

Option: Ophtalmologie

Auteur: KERROUCHE Kheira

Soutenu (e) le: 22/05/2017

Sous la direction de: MAHMOUDI Khadidja, Professeur, Université d'Oran 1

Le président du jury : NEHILI Fatima Zohra, Professeur, Université d'Oran 1

Examinateur1: IDDER Aicha, Professeur, Université d'Oran 1

Examinateur2: DIB M, Professeur, Université de Tlemcen

Examinateur3: HEROUAL Nabila, Professeur, Université d'Oran 1

Examinateur4: BOUMEDDANE Amaria, Maître de Conférence

Mention: Très honorable avec félicitations du jury

Résumé:

Introduction : le rétinoblastome occupe la première place parmi toutes les tumeurs malignes oculo orbitaires hospitalisées dans notre service. Les patients dont le nombre est croissant chaque année, sont souvent reçus à un stade avancé de la maladie. Le but : Décrire l’aspect épidémiologique et clinique du rétinoblastome dans la région ouest et sud-ouest Algérien. Patients et méthode : Il s’agit d’une étude mono centrique rétrospective descriptive complétée par un recrutement prospectif. Le groupe rétrospectif (89 cas) colligés du 1er Janvier 2002 au 31Décembre 2012, le recrutement prospectif (51cas) reçus du 1er Janvier 2013 au 31Décembre 2015. Résultats : Un total 140 cas de rétinoblastome sont colligés en 14 ans avec une moyenne de 10 cas/an. L’âge moyen au diagnostic est de 26,56 mois ± 24,63 mois; (36 mois pour le RBU, 14,5mois pour RBB). Une légère prédominance masculine avec un sex-ratio= 1,25 est retrouvée. 35% sont originaires des hauts plateaux et 74% habitent en zone rurale. Aucun facteur de risque de survenu de la maladie n’a été mis en évidence. Le rétinoblastome était unilatéral 65% (91cas), bilatéral 34,3% (48 cas) et trilatéral 0,7% (1cas). 40,7% (57 cas) sont des rétinoblastomes héréditaires dont 8,57% familiaux, chez 22 cas (15,7%) la mutation génétique a été identifiée. Les signes d’appels étaient : la leucocorie 58%, la buphtalmie 15%, le strabisme 13,6%, la cellulite orbitaire 10% et les autres signes 3,6%. Le délai moyen de consultation est long 4,14 mois [0,1-60 mois]. 96,5% des RBU et 69,8% des yeux de RBB étaient au stade D et ou E au diagnostic. L’énucléation était indiquée chez 96,5% des RBU et 59,37% des RBB. Le traitement conservateur a été utilisé chez 3,5% (3cas) RBU, 18,75% (18 yeux) des RBB. Les facteurs de mauvais pronostique sont : délai long pour consulter, la buphtalmie et la cellulite orbitaire, les facteurs de risque histologiques majeurs (infiltration des parois et du nerf optique), infiltration de la moelle osseuse. La survie globale est de 80%, elle est 90,2% dans les RBU et 72,9% dans les RBB. Elle est faible en présence de facteurs de risque clinique buphtalmie (55,2%), d’infiltration de la moelle osseuse (65%) et en présence de facteurs de risque histologiques majeurs (52%). Conclusion : notre étude montre que le rétinoblastome est diagnostiqué à un stade tardif. L’identification, la détection des signes d’appels du rétinoblastome et l’orientation à temps vers l’ophtalmologiste sont les seuls garants d’un diagnostic précoce permettant d’améliorer le pronostic vital mais aussi visuel de cette maladie.


Mots clefs: Rétinoblastome, Epidémiologie, Aspects cliniques, Facteurs pronostiques, Survie.